A síndrome da imunodeficiência adquirida (AIDS/SIDA) em pacientes portadores de hemofilia / Acquired immunodeficiency syndrome in hemophilics

RESUMO

É apresentada a casuística do Centro de Hematologia Santa Catarina referente a 786 pacientes hemofílicos, sendo de 4,9:1 a relaçäo de hemofilia A e B respectivamente, no que se refere aos aspectos relacionados à síndrome da imunodeficiência adquirida AIDS. Desde 1979 a junho de 1985, observou-se 15 casos de AIDS e 52 de Complexo Relacionado à AIDS (ARC), sendo que 17 dentre estes apresentavam Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI). Todos os pacientes menos um foram tratados de sua doença básica, a hemofilia, exclusivamente com concentrados de fatores da coagulaçäo obtidos do plasma de doadores brasileiros e voluntários de sangue. A AIDS foi mais freqüente na faixa etária de 0-12 anos (57,1%) e nos hemofílicos A (3,1%) do que nos hemofílicos B (1,4%). A PTI incidiu com maior freqüência (55%) sobre os pacientes maiores de 25 anos e também nos hemofílicos B (6%) do que nos hemofílicos A (3,8%). As alteraçöes de imunidade celular e humoral nestes pacientes foram significativas mesmo nos hemofílicos assintomáticos. Além da alta incidência da PTI, ao contrário do referido em outros grupos de risco, chamam os autores à atençäo para o fato de näo terem encontrado, mesmo nos estudos post-mortem, nenhum caso de sarcoma de Kaposi, descrito como freqüente dentre os homossexuais. Nos estudos post-mortem foi diagnosticada a toxoplasmose do S.N.C. em dois pacientes, encefalite subaguda em outros dois, candidíase do S.N.C. em dois, meningite asséptica atípica, miningite pneumocócica e criptococose do S.N.C. em um. O comprometimento pulmonar de nove casos que foram ao óbito, incidem em mais de uma nosologia em alguns pacientes, foram pneumonia intersticial em seis casos, broncopneumonia em sete, bronquite e bronquiolite em três e freqüente identificaçäo de membrana hialina em cinco. Os agentes patogênicos identificados foram a Candida albicans em três, Pneumocystis carinii em três, Citomegalovírus também em três, Vírus Respiratório Sincicial em dois e Aspergillus fumigatus em um. De todas as manifestaçöes gastrointestinais nos hemofílicos com AIDS a que mais se destacou foi a colite por C.M.V. As medidas profiláticas específicas recomendadas com maior destaque foram o questionário de auto-exclusäo de doadores, o exame rigoroso de todos os doadores de sangue em relaçäo à presença de anticorpo para o HTLV-III/LAV