Relato de caso: glomerulonefrite rapidamente progressiva simulando vasculite sistêmica como forma de apresentação de doença de Fabry / Rapidly progressive glomerulonephritis simulatins systemic vasculitis as presentation form of Fabry's disease

RESUMO

Relata-se um caso de um paciente jovem, do sexo masculino, diagnosticado inicialmente como portador de glomerulonefrite rapidamente progressiva secundária à vasculite sistêmica, no qual o diagnóstico de doença de Fabry foi suspeitado devido à presença de angioceratomas cutâneos e confirmado pela determinação de níveis séricos extremamente reduzidos de alfa-galactosidase A. Embora esta seja uma apresentação renal incomum da doença de Fabry, os autores sugerem que a doença de Fabry seja incluída no diagnóstico diferencial de glomerulonefrites rapidamente progressivas.