Cisto subperiostal por neurofibromatose de von Recklinghausen / Subperiosteal cyst in von RecklinghausenÆs neurofibromatosis
Rev. bras. ortop
;
34(6): 405-408, jun. 1999. ilus
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-360961
RESUMO
Os autores apresentam raro caso de manifestação óssea da neurofibromatose de von Recklinghausen em doente de 9 anos de idade do sexo feminino, com acentuado aumento de volume do membro inferior esquerdo com caracteres de elefantíase e história pregressa de seis meses de dor com progressiva dificuldade à deambulação. Amputado, em virtude da impossibilidade de tratamento cirúrgico conservador. Ao exame radiográfico o periósteo da tíbia estava completamente descolado, delimitando grande abaulamento tumoral. O exame anatomopatológico evidenciou coleção líquida que envolvia a tíbia externamente delimitada pelo periósteo, transformado em espessa faixa fibrosa com áreas de ossificação metaplásica. Nas extremidades existiam neuromas plexiformes da doença de von Recklinghausen. Os autores discutem a patogenia e tecem considerações sobre a conduta terapêutica.
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Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Periosteum
/
Neurofibromatoses
Limits:
Child
/
Female
/
Humans
Language:
Portuguese
Journal:
Rev. bras. ortop
Journal subject:
Orthopedics
Year:
1999
Type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Santa Casa de São Paulo/BR
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