Sindrome antifosfolipido/cofactor: Inmunologia y mecanismos patogenicos: estado del arte / Antiphosholipid syndrome

RESUMEN

El síndrome antifosfolípido (SAF) es un desorden que produce trombosis recurrente tanto en el lecho arterial como en el venoso, pérdida fetal recurrente y trombocitopenia, todo lo anterior asociado con la presencia de anticuerpos que ligan fosfolípidos. Los anticuerpos antifosfolípidos (aPL) son una familia de inmunoglobulinas que inicialmente se pensaba reconocían fosfolípidos amónicos. La evidencia reciente soporta la especificidad de los aPL para complejos proteínas-fosfolípidos en vez de fosfolípidos solos. Algunos estudios sugieren que los aPL reconocen proteínas (beta2-glicoproteína I, protrombina) en ausencia de fosfolípidos. En dichos estudios las proteínas blanco de los aPL han sido expuestas a superficies con carga negativa permitiendo la reconfiguración de éstas y la exposición de neoepítopes. Una variedad de proteínas han sido implicadas como blanco de los aPL, dentro de éstas se incluyen beta2-glicoproteína I, protrombina, proteína C, proteína S y la trombomodulina