Sindrome antifosfolipido catastrofico / Catastrophic antiphospholipid syndrome

RESUMEN

El síndrome antifosfolípido (SAF) se presenta con trombosis venosa, arterial y pérdidas fetales recurrentes, acompañadas de la presencia de anticoagulante lúpico y anticuerpos antícardiolipina. El síndrome antifosfolípido catastrófico (SAFC) se ha descrito desde 1992 como una disfunción orgánica múltiple causada por trombosis vasculares múltiples en tres o más órganos. Los pacientes que sufren de este síndrome pueden tener o no antecedentes de SAF. Existen dos o tres mecanismos que al parecer se combinan para producir el cuadro clínico del SAFC. Estos son: 1. La enfermedad trombótica multisistémica con énfasis en la oclusión de la microvasculatura de los órganos y oclusiones de los vasos grandes, ya sean venas o arterias. 2. La coagulación intravascular diseminada (CID) sobrepuesta en 15 al 50 por ciento de los pacientes que por supuesto también lleva a una enfermedad oclusiva de los pequeños vasos y 3. Un síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SIRS) inducido por citoquinas En esta revisión se describen las características clínicas y de laboratorio, la patogenia y el tratamiento del SAFC. Para este propósito se realizó una búsqueda en MEDLINE desde los años 1993 al 2000 y se revisaron las referencias mas significativas obtenidas por este medio