Hiperplasia adrenal congênita: alteraçöes similares da genitália em duas irmäs

Pardini, Dolores P; Vasserman, José; Cedenho, Agnaldo Pereira; Baracat, Edmund Chada; Credidio, Regina Maria V; Nicolau, Sérgio M; Lima, Geraldo Rodrigues de

Hiperplasia adrenal congênita: alteraçöes similares da genitália em duas irmäs / Congenital adrenal hyperplasia: similar genitalia changes in 2 sisters

Pardini, Dolores P; Vasserman, José; Cedenho, Agnaldo Pereira; Baracat, Edmund Chada; Credidio, Regina Maria V; Nicolau, Sérgio M; Lima, Geraldo Rodrigues de.

Rev. paul. med ; 104(4): 224-6, jul.-ago. 1986. tab, ilus

Article in Portuguese | LILACS | ID: lil-38152

RESUMO

RESUMO

Analisam-se dois casos de hiperplasia adrenal congênita por deficiência de enzima 21-hidroxilase, em duas irmäs portadoras de alteraçöes similares da genitália clitóris aumentado de volume, orifício urogenital único e ausência de vagina. Tecem consideraçöes sobre a fisiopatologia e descrevem duas formas clínicas clássicas da afecçäo a virilizante simples e a perdedora de sal. Submetidas a cirurgia, perineotomia e clitoridectomia parcial, tiveram evoluçäo satisfatória

Subject(s)

Adult; Humans; Female; Adrenal Hyperplasia, Congenital/genetics; Genitalia, Female/abnormalities; Perineum/surgery; Vagina/abnormalities; Prednisone/therapeutic use; Steroid 21-Hydroxylase/blood; Clitoris/surgery; Adrenal Hyperplasia, Congenital/therapy

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Index: LILACS (Americas) Main subject: Adrenal Hyperplasia, Congenital / Genitalia, Female Limits: Adult / Female / Humans Language: Portuguese Journal: Rev. paul. med Journal subject: Medicine Year: 1986 Type: Article

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