Dilataçäo cística das vias biliares intrahepáticas (moléstia de Caroli) / Cystic dilation of the intrahepatic bile ducts (Caroli's disease)

RESUMO

A dilataçäo cística das vias biliares intrahepáticas (DCVBI), conhecida como moléstia de Caroli, é uma afecçäo infreqüente passando muitas vezes desapercebida. Até hoje pouco mais de 100 casos foram descritos; os métodos mais modernos de investigaçäo e diagnóstico têm permitido, porém, a detecçäo mais freqüente desta anomalia. Teve-se oportunidade de tratar nos últimos anos três pacientes com DCVBI; discutem-se os diferentes aspectos concernentes ao diagnóstico e tratamento, confrontando-se seus resultados com as informaçöes na literatura. Em todos os três casos, os sintomas mais precocemente referidos foram dores em cólicas no abdome superior nos primeiros anos de vida. Em um destes pacientes as crises dolorosas estavam associadas à icterícia e febre, sendo que colangite prolongada acabou levando à uma cirrose biliar secundária e ao hipodesenvolvimento somático. No que tange ao tratamento, em dois pacientes foi realizada uma hepático-jejunoanastomose intrahepática e no terceiro uma hepatectomia esquerda. Nos dois pacientes de maior idade havia, por ocasiäo da cirurgia, cálculos no interior da via biliar dilatada