Degeneración córtico-basal: 5 casos clínicos / Corticobasal degeneration: clinical report of 5 cases

RESUMEN

Se presentan 5 pacientes con un cuadro clínico de degeneración corticobasal (DCB); son los primeros casos publicados en nuestro país. Todas eran mujeres en la 6ª o 7ª década de vida; en 4 la distonía comenzó por el brazo derecho. El curso fue lentamente progresivo, con parkinsonismo (rigidez, akinesia, alteraciones posturales y disartria), demencia de tipo frontal y apraxias (constructiva en todas, ideomotora bilateral y oral en una, el defecto motor impidió su evaluación en varios casos). En dos casos se comprobó una afasia no fluente. Cuatro pacientes presentaron alteraciones oculomotoras, con lentitud de los movimientos sacádicos y ausencia de nistagmo optokinético. En una de ellas existió una agnosia visual aperceptiva y en el último caso se comprobó un defecto del campo visual. En ningún caso fue posible una evaluación fina de la sensibilidad, la sensibilidad dolorosa estuvo siempre conservada. La tomografía computada cerebral y la resonancia nuclear magnética mostraron una atrofia asimétrica moderada; en 2 casos con SPECT se demostró una gran hipoperfusión asimétrica. La revisión de la literatura permite concluir que la DCB es una entidad bien definida desde el punto de vista patológico, pero el cuadro clínico tradicional puede deberse a DCB propiamente tal, enfermedad de Pick, de Alzheimer, Jacob-Creutzfeldt, parálisis supranuclear progresiva, o infartos cerebrales. Por otra parte, casos comprobados con autopsia han sido diagnosticados en vida como enfermedad de Parkinson o Alzheimer, parálisis supranuclear progresiva, como demencia frontotemporal.