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Alteraciones del metabolismo de la fructosa / Fructose metabolism defects
Cornejo E., Verónica; Raimann B., Erna.
  • Cornejo E., Verónica; Universidad de Chile. Instituto de Nutrición y Tecnología de los Alimentos. Unidad de Genética y Enfermedades Metabólicas. CL
  • Raimann B., Erna; Universidad de Chile. Instituto de Nutrición y Tecnología de los Alimentos. Unidad de Genética y Enfermedades Metabólicas. CL
Rev. chil. nutr ; 31(2): 93-99, ago. 2004. ilus, tab
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-385700
RESUMEN
Las alteraciones en el metabolismo de la fructosa se producen por 3 defectos enzimáticos. 1.- Por deficiencia de fructoquinasa, la que no genera ningún síntoma clínico y por tanto no requiere tratamiento. 2.- La deficiencia de la aldolasa B, que ocasiona la Intolerancia Hereditaria a la Fructosa, e impide la transformación de la fructosa-1-fosfato en fructosa 1,6 difosfato. El cuadro clínico se manifiesta cuando se introduce azúcar en la dieta, apareciendo náuseas, vómitos, palidez, sudoración, temblor, letargia, convulsiones, hipoglicemia, daño hepático, ictericia, edema y ascitis. El tratamiento consiste en eliminar la fructosa de la dieta, como sacarosa (glucosa y fructosa), fructosa libre, sorbitol. El tratamiento si se entrega precozmente tiene excelente resultado, desaparecen los vómitos y se normaliza la disfunción renal. 3.- La deficiencia de fructosa 1-6-difosfatasa que transforma la glucosa a partir de todos los sustratos neoglucogénicos, lactato, glicerol y alanina y también la fructosa de la dieta, se caracteriza por presentar acidosis láctica, hipoglicemia, disnea, taquicardia, apnea, irritabilidad, letargia, coma, convulsiones. El tratamiento consiste en prevenir las hipoglicemias y la neoglucogénesis, evitando el ayuno prolongado y proporcionando una dieta fraccionanda.
Subject(s)
Full text: Available Index: LILACS (Americas) Main subject: Fructose Intolerance / Fructose Type of study: Diagnostic study Limits: Humans Language: Spanish Journal: Rev. chil. nutr Journal subject: Nutritional Sciences Year: 2004 Type: Article Affiliation country: Chile Institution/Affiliation country: Universidad de Chile/CL

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