Extensa falha cutânea e craniana em paciente com aplasia cutis congenita / Large scalp and skull defect in patient with aplasia cutis congenita
Arq. neuropsiquiatr
;
62(4): 1108-1111, dez. 2004. ilus
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-390694
RESUMO
Aplasia cutis congenita (ACC) é doença rara, caracterizada pela ausência de formação completa da pele. Geralmente ocorre no couro cabeludo, na linha mediana, e apresenta-se ao nascimento como uma ferida ulcerada que pode atingir diferentes profundidades e envolver o periósteo, crânio e dura-máter. Descrevemos o caso de menina recem-nascida que apresentava fácies dismórfica com defeito no couro cabeludo que abrangia a quase totalidade da abóbada craniana e apresentava falha óssea desde a base dos ossos frontais até os occipitais e mastóides. A dura-máter estava em sua maior parte exposta, sem sinais de fissuras. Devido à raridade da ACC e ao pequeno número de pacientes nas séries publicadas na literatura a padronização do tratamento ainda é incipiente. O que existem são recomendações. Ainda são necessários estudos que abordem desde a etiologia da doença até a avaliação dos métodos de tratamento e evolução de grupos maiores de pacientes.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Scalp
/
Skull
/
Ectodermal Dysplasia
Type of study:
Practice guideline
Limits:
Female
/
Humans
/
Infant, Newborn
Language:
Portuguese
Journal:
Arq. neuropsiquiatr
Journal subject:
Neurology
/
Psychiatry
Year:
2004
Type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Universidade Federal de Minas Gerais/BR
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