Epidermólisis ampollar distrófica recesiva: aspectos radiográficos dentomaxilares / Recessive dystrophic epidermolysis bullosa: radiographic dento-maxillary aspects

RESUMEN

Se comunica un caso de epidermólisis ampollar distrófica recesiva (EADR) en un adolescente de 12 años de edad, de sexo masculino que fue derivado para un estudio radiográfico panorámico, para evaluar las piezas dentarias y los huesos maxilares. El paciente presentaba uñas engrosadas y distróficas en ambas manos y pies, escaras atróficas sobre los codos y rodillas y muchas ampollas en la región peribucal. En la mucosa bucal ampollas rotas dispersas y sin escaras. El examen radiográfico reveló pérdida de sustancia en varios dientes, algunas de las cuales correspondían a caries de tipo rampante, mientras que otras imágenes pertenecían a hipoplasia de esmalte con áreas de hipocalcificación en diferentes grados de densidad. El paciente presentaba sintomatología dolorosa, tanto en piezas dentarias como en las lesiones ampollares ubicadas en diferentes zonas del cuerpo, porque algunas de ellas al romperse espontáneamente o al menor trauma se infectaban con facilidad. La EADR es una entidad de infrecuente observación, por lo cual los autores consideran que el conocimiento de la existencia de esta enfermedad, la importancia del estudio clínico y radiográfico exhaustivos y la integración de los miembros del equipo de salud dentro de un equipo multidisciplinario, son factores preponderantes para orientar el diagnóstico final