Síndrome de ativação macrofágica associada com artrite idiopática juvenil sistêmica / Macrophage activation syndrome associated with systemic juvenile idiopathic arthritis
J. pediatr. (Rio J.)
;
80(6): 517-522, nov.-dez. 2004. tab
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-393316
RESUMO
OBJETIVO:
Descrever as características da síndrome de ativação macrofágica associada a artrite idiopática juvenil. DESCRIÇÃO DOS CASOS Foram analisados retrospectivamente os prontuários de 462 pacientes com artrite idiopática juvenil. Destes, sete (1,5 por cento) pacientes desenvolveram síndrome de ativação macrofágica; todos tinham a forma sistêmica da doença. A mediana de idade de início da artrite idiopática juvenil foi de 3 anos e 10 meses, e a mediana do tempo de duração da artrite idiopática juvenil antes da síndrome de ativação macrofágica foi de 8 anos e 4 meses. Todos os pacientes apresentaram febre, icterícia, hepatoesplenomegalia, sangramentos, pancitopenia e elevação das enzimas hepáticas e dos tempos de coagulação e bilirrubina direta. Três casos apresentaram infecções associadas e um caso desenvolveu a síndrome de ativação macrofágica 2 semanas após a introdução de sulfasalazina. Três pacientes morreram. Proliferação macrofágica e hemofagocitose foram evidenciadas em cinco. A terapêutica da síndrome de ativação macrofágica incluiu pulsoterapia com metilprednisolona em todos, ciclosporina em três, plasmaférese em dois e gamaglobulina endovenosa em dois.COMENTARIOS:
A síndrome de ativação macrofágica é uma complicação da artrite idiopática juvenil sistêmica com alta morbidade e mortalidade.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Arthritis, Juvenile
/
Macrophage Activation
Type of study:
Observational study
/
Risk factors
Limits:
Child
/
Child, preschool
/
Female
/
Humans
/
Male
Language:
Portuguese
Journal:
J. pediatr. (Rio J.)
Journal subject:
Pediatrics
Year:
2004
Type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Centro de Saúde Pinheiros/BR
/
Hemocentro de São Paulo/BR
/
Hospital São Rafael/BR
/
Universidade Federal de Uberlândia/BR
/
Universidade de São Paulo/BR
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