Complexo de Carney: relato de um caso e revisão da literatura / Carney complex: a case report and literature review
Arq. bras. endocrinol. metab
;
48(4): 544-554, ago. 2004. ilus, tab
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-393703
RESUMO
Complexo de Carney (CNC) pode ser definido como uma forma de neoplasia endócrina múltipla familial associada a alteração de pigmentação cutânea e de mucosa, doença nodular pigmentosa primária das adrenais, mixomas cardíacos e cutâneos, adenomas hipofisários produtores de GH e PRL, neoplasia testicular, adenoma ou carcinoma de tireóide, além de cistos ovarianos. CNC tem herança autossômica dominante e possui manifestações clínicas que são, em alguns aspectos, similares às da síndrome de McCune-Albright. Recentemente, genes envolvidos na via de sinalização dependente de AMPc foram implicados na etiologia do CNC. Vamos apresentar, inicialmente, um caso de um paciente masculino de 17 anos com doença adrenal nodular pigmentosa, lentiginose facial e osteoporose severa. A seguir, procuramos analisar os aspectos clínicos e a genética molecular do CNC, assim como descrever os critérios diagnósticos e recomendações para o seguimento.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Multiple Endocrine Neoplasia
/
Adrenal Gland Diseases
/
Cushing Syndrome
/
Lentigo
Type of study:
Practice guideline
Limits:
Adolescent
/
Humans
/
Male
Language:
Portuguese
Journal:
Arq. bras. endocrinol. metab
Journal subject:
Endocrinology
/
Metabolism
Year:
2004
Type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Universidade de São Paulo/BR
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