Síndrome de Aicardi: relato de dois casos / Aicardi's syndrome: report of 2 cases

RESUMO

A síndrome de Aicardi é caracterizada por agenesia do corpo caloso, retardo mental severo, convulsöes (frequentemente espasmos em flexäo), alteraçöes caracteristicas do eletroencefalograma (padräo surto-depressäo), lacunas coriorretinianas típicas, ocorrência no sexo feminino. Outros achados associados säo displasias de costelas e de vértebras; heterotipias corticais säo encontradas frequentemente. A síndrome é de natureza hereditária, sendo no presente considerada devida a traço dominante ligado ao cromossoma X, com letalidade masculina. Descrevem-se dois casos da síndrome que mostram o quadro clínico completo da entidade