Neurofibromatose e doença arterial oclusiva intracraniana extensa (Doença de Moya-Moya): registro de um caso / Neurofibromatosis and extensive intracranial arterial occlusive disease (moyamoya disease): report of a case

RESUMO

O caso de uma paciente de 33 anos com neurofibromatose e lesöes vasculares intracranianas do tipo Moya-Moya é discutido com relaçäo a aspectos clínicos e angiográficos. Revisäo da literatura mostra que esta rara associaçäo produz lenta e progressiva deterioraçäo intelectual e motora em adolescentes e adultos jovens. Näo há linhas específicas de tratamento e o prognóstico é variável, alguns pacientes parecendo cessar de progredir na sua deterioraçäo por pelo menos alguns anos