Anti-Müllerian hormone in disorders of sex determination and differentiation
Arq. bras. endocrinol. metab
; 49(1): 26-36, jan.-fev. 2005. ilus, tab, graf
Article
in En
| LILACS
| ID: lil-399043
Responsible library:
BR1.1
RESUMO
A masculinização dos genitais internos e externos durante o desenvolvimento fetal depende da existência de dois hormônios testiculares distintos a testosterona secretada pelas células de Leydig conduz à diferenciação dos dutos de Wolff, do seio urogenital e dos genitais externos, enquanto que o hormônio anti-Mülleriano (HAM) produzido pelas células de Sertoli provoca a regressão dos dutos de Müller. A falta de ação do HAM no início da vida fetal resulta na formação de tubas uterinas, útero e terço superior da vagina. Em fetos 46,XY, a falta do HAM pode resultar de disgenesia testicular, afetando tanto as células de Leydig quanto as de Sertoli nesse caso, a presença de remanescentes Müllerianos está associada a genitais externos femininos ou ambíguos. Por outro lado, distúrbios na ação do HAM podem resultar de mutações em genes que codificam o HAM ou seu receptor nessa afecção, conhecida como síndrome da Persistência dos Dutos de Müller, a produção de testosterona é normal e os genitais externos são virilizados normalmente. Finalmente, o HAM costuma ser secretado normalmente em pacientes com intersexo decorrente de defeitos restritos à síntese ou à ação de andrógenos, resultando em indivíduos com genitais externos femininos ou ambíguos com ausência de derivados de Müller.
Full text:
1
Index:
LILACS
Main subject:
Disorders of Sex Development
/
Testicular Hormones
/
Glycoproteins
/
Sex Determination Processes
Limits:
Female
/
Humans
/
Male
Language:
En
Journal:
Arq. bras. endocrinol. metab
Journal subject:
ENDOCRINOLOGIA
/
METABOLISMO
Year:
2005
Type:
Article