Enfermedad de Paget extramamaria: presentación de un caso clínico y revisión de la literatura / Extramammary Paget's disease: presentation of a case and review of literature

RESUMEN

La enfermedad de Paget extrammaria es una afección con pocos casos publicados en la literatura. Se ha descrito en vulva, región perianal, axila, ombligo, muslo, pubis y pene. Se caracteriza por lesiones cutáneas únicas, eczematosas, descamativas, de tamaño variable. El estudio histológico muestra la presencia característica de las células de Paget, grandes vacuoladas, pálidas, con núcleos y nucleólos de tamaño, morfología y actividad mitótica variable. La lesión cutánea se asocia en un 60 a 80% de los casos con un carcinoma subyacente, generalmente originado en las glándulas sudoríparas apocrinas. El origen exacto de las células de Paget y su mecanismo de asociación con los procesos neoplásicos malignos se desconoce, haciéndose planteado varias hipótesis al respecto. Se presenta el caso clínico de una paciente portadora de enfermedad de Paget vulvar y perianal tratada y actualmente en control en los Servicios de Cirugía y Ginecología del Hospital San Juan de Dios. El artículo se complementa con una revisión actualizada del tema