Avaliação da função motora em crianças com distrofia muscular congênita com deficiência da merosina / Motor function evaluation in merosin-deficient congenital muscular dystrophy children
Arq. neuropsiquiatr
;
63(2a): 298-306, jun. 2005. ilus, tab
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-403026
RESUMO
A distrofia muscular congênita (DMC) compõe um grupo de miopatias caracterizadas por hipotonia e fraqueza muscular notadas até o primeiro ano de vida. Em torno de 40 por cento a 50 por cento dos casos são decorrentes de deficiência primária da proteína merosina (DM), os quais apresentam um fenótipo mais homogêneo, com grave comprometimento motor e respiratório. Foram avaliadas neste estudo onze crianças com diagnóstico clínico e histológico de DMC-DM, com idade de 3 a 15 anos, através de exame de força muscular ("Medical Research Council"), análise goniométrica, avaliação das habilidades motoras e das atividades de vida diária (AVDs) (indicador de Barthel), com o objetivo de caracterizar as principais limitações funcionais motoras. Os grupos musculares mais comprometidos foram os flexores cervicais, paravertebrais e proximais dos membros. Os grupos musculares dos membros superiores estavam tão comprometidos quanto os dos membros inferiores, enquanto que os extensores encontravam-se mais comprometidos que os flexores. Todas as crianças apresentavam importantes retrações musculares nos quadris, joelhos e cotovelos. Outras deformidades freqüentes foram escoliose e pés eqüino-varo. Nenhuma criança possuía a habilidade motora necessária para engatinhar, ficar de pé ou andar; e todas foram classificadas como dependentes ou semidependentes para a maioria das AVDs estudadas. Nossos achados confirmam o envolvimento difuso e intenso da musculatura esquelética na DMC-DM, acarretando graves limitações funcionais motoras e deformidades músculo-esqueléticas.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Activities of Daily Living
/
Laminin
/
Motor Activity
/
Muscular Dystrophies
Limits:
Adolescent
/
Child
/
Child, preschool
/
Female
/
Humans
/
Male
Language:
Portuguese
Journal:
Arq. neuropsiquiatr
Journal subject:
Neurology
/
Psychiatry
Year:
2005
Type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Associação de Assistência à Criança Deficiente/BR
/
Escola Paulista de Medicina/BR
/
Universidade Federal de São Paulo/BR
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