Secreción de gonadotropinas en la hiperplasia suprarrenal congénita antes y durante glucocorticoterapia: diferencias entre las formas del recien nacido y la de inicio tardio / Gonadotropins secretion before and after glucocorticoid therapy in congenital adrenal hyperplasia: differences between the early and late - onset forms

RESUMEN

Se estudió la producción basal de gonadotropinas y la respuesta hipofisaria a la hormona hipotalámica liberadora de gonadotropinas (LHRH) en 6 pacientes con hiperplasia suprarrenal congénita (HSC). Tres de estos pacientes eran niños con la variedad congénita virilizante, no perdedora de sal, y los otros eran pospúberes con la variedad de prestación tardía. El estudio se realizó en cada uno de los pacientes antes y después de iniciar el tratamiento con hidrocortisona. Antes del tratamiento los niños con HSC mostraron el patrón típico prepuberal de secreción de gonadotropinas consistente en niveles basales bajos, con una pobre respuesta al estímulo con LHRH. Una vez que se inició el tratamiento con hidrocortisona a dosis suficientes para inhibir la producción excesiva de andrógenos por las glándulas suprarrenales, la secreción basal de LH y de FSH no se modificó; sin embargo, la administración de LHRH elevó significativamente los niveles de LH y FSH, aunque esta última en menor proporción. Las tres pacientes con la forma de HSC de inicio tardío, tuvieron una producción basal de gonadotropinas y un patrón de respuesta al estímulo con LHRH de tipo prepuberal, tanto antes como durante el tratamiento con glucocorticoides. En 2 de estas pacientes se encontró una hiperrespuesta a la LHRH antes del inicio de la terapia con glucocorticoides. Estos resultados demuestran la existencia de dos tipos de secreción de gonadotropinas en la HSC. En los niños no tratados el patrón de respuesta a la LHRH correspondió al estadio de su desarrollo sexual y a su avanzada edad ósea, pero sin relación con la edad cronológica. Durante el tratamiento la respuesta a la LHRH se hizo de tipo pospuberal. Las 3 pacientes con la variedad HSC de aparición tardía, mostraron el tipo de respuesta pospuberal desde antes, y durante el tratamiento con glucocorticoides. Con base en estos resultados se puede concluir que en la regulación del gonadotropo se involucran no solo los mecanismos cualitativo y cuantitativo de los esteroides suprarrenales, sino que también participa el tiempo en que la deficiencia enzimática suprarrenal causante de la hiperplasia se pone de manifiesto