Hemoglobinopatias: prevalência e variabilidade / Hemoglobinopathies: prevalence and variability
Rev. paul. med
;
104(6): 300-4, nov.-dez. 1986. tab, ilus
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-41116
RESUMO
Uma revisäo dos dados sobre hemoglobinopatias no Brasil revela que os distúrbios mais freqüentes säo representados por HbS, HbC e ß-talassemia. Os dois primeiros säo de origem africana enquanto que o último foi introduzido predominantemente por imigrantes italianos. A grande variabilidade de manifestaçöes clínicas reflete a heterogeneidade destas doenças em nível genético e molecular. Além das formas homozigóticas, representadas pela anemia falciforme, talassemia maior e talassemia intermediária, a miscigenaçäo determina o aparecimento de heterozigotos compostos, dos quais os mais freqüentes säo os pacientes com HbS/HbC e aqueles com Hbs/ ß-talassemia ou síndrome de Silvestroni-Bianco. A ocorrência de alfa-talassemia é confirmada pelo achado de Hb Bart's no período perinatal e pela descriçäo de famílias com doenças por HbH, uma forma moderadamente grave de alfa-talassemia
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Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Hemoglobinopathies
Type of study:
Prevalence study
/
Risk factors
/
Screening study
Limits:
Humans
Country/Region as subject:
South America
/
Brazil
Language:
Portuguese
Journal:
Rev. paul. med
Journal subject:
Medicine
Year:
1986
Type:
Article
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