Avaliacão clínico-cardiológica e ecocardiográfica, seqüencial, em criancas portadoras da síndrome de Marfan / Serial clinical and echocardiographic evaluation in children with Marfan syndrome

RESUMO

OBJETIVO: Descrever a apresentacão clínica cardiológica e a evolucão temporal, estimar a incidência de ectasia ânulo-aórtica e de prolapso da valva mitral, e avaliar a tolerância e a efetividade dos betabloqueadores em criancas com síndrome de Marfan. MÉTODOS: Foram submetidas a exame clínico e ecocardiográfico seriado, durante um ano, 21 criancas com síndrome de Marfan. No ecocardiograma foram analisados presenca de prolapso mitral, diâmetro da raiz aórtica, refluxos das valvas mitral e aórtica, e o crescimento dos diâmetros aórticos na vigência de betabloqueadores. Em 11 pacientes foi possível obter duas medidas da raiz aórtica no intervalo de um ano. RESULTADOS: Durante o estudo as criancas não apresentaram sintomas. Prolapso mitral foi encontrado em 11 (52 por cento) criancas. Ectasia ânulo-aórtica ocorreu em 16 (76 por cento) pacientes, sendo de grau discreto em 42,8 por cento, moderado em 9,5 por cento, e importante em 23,8 por cento. Um desses pacientes foi submetido com sucesso à cirurgia de Bentall DeBono. Com o uso de betabloqueador a freqüência cardíaca diminuiu 13,6 por cento (de 85 para 73 bpm; p < 0,009), mas houve um crescimento da raiz aórtica de 1,4 mm/ano (p < 0,02). Uma crianca não pôde receber betabloqueador em razão de asma brônquica, e não foram observados efeitos colaterais significativos nas outras criancas, incluindo uma com asma brônquica. CONCLUSAO: Os resultados obtidos sugerem que, no período observado, as criancas permaneceram assintomáticas, o uso de betabloqueadores diminuiu significativamente a freqüência cardíaca e não se acompanhou de efeitos adversos significativos. Ao contrário da literatura, a incidência de ectasia ânulo-aórtica foi elevada e maior do que a de prolapso valvar mitral, tendo crescimento mesmo na vigência de uso eficaz de betabloqueador.