Linfoma não Hodgkin na infância e adolescência / Non Hodgkin's lymphoma in childhood and adolescent: treatment experience and clinical, pathological and immunohistochemical correlation

RESUMO

Introdução: O Linfoma não Hodgkin (LNH) é a terceira neoplasia mais freqüente na faixa etária pediátrica e representa 10 por cento das doenças malignas da infância. Objetivos: Descrever as características do linfoma não Hodgkin quanto ao tipo de apresentação ao diagnóstico, tratamento, evolução clínica e fatores prognósticos; correlacionar as características clínicas e a imuno-expressão das proteínas p53, p21, MDM2, Bcl-2, VEGF, o antígeno PCNA e o anticorpo monoclonal MIB1 (Ki-67) nos espécimes tumorais com a sobrevida global e a sobrevida livre de doença de crianças e adolescentes com linfoma não Hodgkin. Métodos: No período de junho de 1988 a janeiro de 2003, foram tratados duzentos e quatro pacientes portadores de linfoma não Hodgkin, de forma consecutiva, não selecionada; 27 (13,23 por cento) com o protocolo LNH II 85, cento e setenta e um (83,82 por cento) com os protocolos do Grupo Brasileiro para Tratamento de Linfoma na Infância (GBTLI) e seis (3 por cento) com outros protocolos. Dos 204 pacientes foram resgatados 90 blocos de parafina os quais possibilitaram inúmeros cortes para revisão. O estudo imunoistoquímico foi realizado para os seguintes anticorpos PCNA, p53, Ki-67, p21, Bcl2, MDM2 e VEGF. A imunoexpressão do Ki-67 e do PCNA foi avaliada quantitativamente contando-se no mínimo 1000 células neoplásicas. A análise das lâminas do p53, Bcl2, p21, MDM2 e VEGF foi realizada através do método semiquantitativo nas áreas de "hot spots". Resultados: A nossa casuística mostrou que a maioria (82 por cento) dos pacientes apresentavam estádio avançado (III e IV); 61 por cento dos pacientes avaliados tinham DHL acima do normal ao diagnóstico; em 51 pacientes (26 por cento) o nível chegava até a duas vezes o limite superior de normalidade, enquanto em 68 pacientes (35 por cento) os valores de DHL ultrapassavam duas vezes o limite superior de normalidade; o abdome (53 por cento), cabeça e pescoço (24,5 por cento), tórax (14 por cento) e osso (7 por cento), foram os locais primários mais freqüentemente acometidos; houve um predomínio dos linfomas de Burkitt (51,5 por cento), seguido pelos linfomas de grandes células (21,1 por cento) e os linfomas linfoblásticos (17,6 por cento). Conclusões: Quase a totalidade dos pacientes (95 por cento) entrou em remissão...