Fibrosis quística: actualización en sus aspectos básicos / Cystic Fibrosis: an overview of its basic aspects
Rev. chil. pediatr
;
76(5): 464-470, oct. 2005. ilus, tab
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: lil-420126
RESUMEN
Los avances en torno al conocimiento de la proteína de regulación de transmembrana de la fibrosis quística (CFTR) han permitido entender mejor la fisiopatología de ésta enfermedad y la compleja relación genotipo-fenotipo. Los diversos fenotipos clínicos están influenciados no sólo por la clase de mutación registrada, sino también por factores ambientales y probablemente otros genes reguladores. CFTR regula la composición y cantidad de líquido en el epitelio de la vía aérea, primariamente por su acción sobre el cloro, pero también regula diferentes canales y transporta otras moléculas. Además, CFTR regula una respuesta inflamatoria frente a bacterias como Pseudomona aeruginosa y Staphylococcus aureus. Es probable que todos estos factores influyen en la historia natural de la FQ de cada paciente. El entendimiento de los aspectos básicos y sus implicancias clínicas podría brindar futuras y nuevas aproximaciones terapeúticas.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Pulmonary Fibrosis
Limits:
Humans
Language:
Spanish
Journal:
Rev. chil. pediatr
Journal subject:
Pediatrics
Year:
2005
Type:
Article
Affiliation country:
Chile
Institution/Affiliation country:
Pontificia Universidad Católica de Chile/CL
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