Síndrome de Ehlers-Danlos associada a anomalias de artérias pulmonares e sistêmicas / Ehlers-Danlos Syndrome associated with anomalies of systemic and pulmonary arteries
Rev. bras. ecocardiogr
;
18(4): 63-68, out.-nov. 2005. ilus
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-420532
RESUMO
A síndrome de Ehlers-Danlos é um distúrbio hereditário raro do tecido conjuntivo resultando em grande flexibilidade das articulações, hérnia inguinal, aumento da elasticidade da pele e lesões do sistema cardiovascular, envolvendo o coração e artérias sistêmicas e pulmonares. Neste artigo relata-se o caso de um menino com diagnóstico prévio da síndrome que em avaliação pré operativa de hérnia inguinal tinha sintomas de dispnéia e sopro, ao ecocardiograma Doppler foram observados sinais de estenose do ramo esquerdo da artéria pulmonar. A angiografia pulmonar confirmou anomalias significativa e foi realizada angioplastia; entretanto, o pacientes voltou a ter sintomas sendo então realizado tratamento cirúrgico. O paciente evoluiu com melhora clínica significativa e modificação do padrão de fluxo das artéias pulmonares avaliado pelo ecocardiografia Doppler.
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Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Pulmonary Artery
/
Echocardiography, Doppler
/
Ehlers-Danlos Syndrome
Type of study:
Diagnostic study
/
Risk factors
Limits:
Child
/
Humans
/
Male
Language:
Portuguese
Journal:
Rev. bras. ecocardiogr
Journal subject:
Cardiology
/
Diagnostic Imaging
Year:
2005
Type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Clínica de Cardiologia Cota Pacheco/BR
/
UMC/BR
/
UNICAMP/BR
/
Universidade de São Paulo/BR
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