Encefalopatías espongiformes transmisibles / Transmissible spongiform encephalopathies

RESUMEN

Las prionopatías o encefalopatías espongiformes transmisibles (EET) son un conjunto de neurodegeneraciones letales de mamíferos, cuyo denominador común es el metabolismo aberrante de una glicoproteína celular de membrana, denominada proteína priónica (PrPc). Esta proteína en condiciones patológicas se transforma en un isómero conformacional. Este último, además de presentar propiedades bioquímicas divergentes, exhibe la propiedad novel de reconocer la forma normal y transformarla en su homólogo en un proceso en el cual se postula la participación de factores aún no identificados. Las EET humanas incluyen la enfermedad de Creutzfeldt – Jacob clásica (ECJ) y su forma variante, el Síndrome de Gerstmann – Straussler – Scheinker, el insomnio familiar fatal, y Kuru.las EET animales incluyen al scrapie y a la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) principalmente