Síndrome do lúpus neonatal / Neonatal lupus syndrome

RESUMO

A síndrome do lúpus neonatal (SLN) é uma doenca auto-imune associada à presenca de auto-anticorpos na circulacão materno-fetal contra complexos ribonucléicos, SSA/Ro e SSB/La, e se caracteriza principalmente por bloqueio cardíaco congênito isolado (BCCI) e/ou manifestacões cutâneas e hematológicas. A despeito da sua raridade, a SLN é a principal causa de BCCI, sendo responsável pela importante mortalidade (20 por cento a 30 por cento) e morbidade desses pacientes. A denominacão de lúpus neonatal se baseia na semelhanca das lesões cutâneas associadas à SLN nos neonatos com aquelas observadas em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (SLE). Por outro lado, o termo "isolado", para designar o BCC na SLN, é utilizado para especificar a ausência de malformacões cardíacas congênitas e a ausência de infeccões que causam alteracões na conducão átrio-ventricular (BAV). A SLN constitui-se num clássico modelo de auto-imunidade adquirida, no qual os anticorpos IgG maternos atravessam a barreira placentária e na circulacão fetal podem exercer um papel importante na patogênese da síndrome. A presenca quase universal dos anticorpos anti-Ro/SSA e anti-SSB/La no soro materno e fetal os inclui como marcadores para a SLN. Ao contrário da lesão cardíaca que compromete irreversivelmente a conducão átrio-ventricular, os acometimentos cutâneos e/ou hematológicos são transitórios e podem regredir após o desaparecimento dos anticorpos maternos da circulacão do lactente. Clinicamente, a SLN representa um desafio para profissionais reumatologistas, obstetras, neonatalogistas, dermatologistas e cardiologistas pediátricos que têm como meta identificar o risco gestacional de desenvolvimento da doenca fetal, diagnosticar a síndrome precocemente e definir uma estratégia terapêutica adequada quando "in utero" ou pós-natal.