Fusos extremos na era da ressonância magnética: características clínicas, eletrográficas e de neuroimagem / Extreme spindles in magnetic resonance age: clinical and neurophysiological and neuroimaging characteristics

RESUMO

Fusos Extemos (FE) foram descritos por Gibbs e Gibbs em 1962. São tipicamente observados em crianças menores de cinco anos, ocorrendo em 0,05 por cento de crianças normais e em 5 a 18 por cento das crianças com retardo mental ou paralisia cerebral. Nesse estudo, descrevemos as características clínicas e neurofisiológicas de 5 pacientes com FE, correlacionando esses achados com os aspectos de neuroimage, através de exame de ressonância magnética (RM) de encéfalo. Foram selecionados inicialmente oito pacientes do ambulatório de epilepsia infantil da UNIFESP, que apresentavem fusos extremos em pelo menos um exame de eletroencefalograma (EEG). Dos oito, foram selecionados cinco (três do sexo feminino) que tinham RM de encéfalo disponível para análise. Foram verificados as características clínicas, o desenvolvimento neuropsicomotor e os achados neurofisiológicos, bem como os achados da RM de ecéfalo. A idade dos pacientes variou de 2 a 16 anos. Os cinco pacientes apresentavem déficit cognitivos e três apresentavaqm d´éficits motores associados. Todas as crianças tinham diagnóstico de epilepsia, sendo que em três as crises estavam controaldas com drogas epilépticas (DAE) enquanto em dois, eram refratárias ao tratamento clínico. Em apenas um paciente a RM foi normal. Nos demais, os achados foram paquigiria bilateral, atrofia cortical difusa, lesão focal occipital direita e atrofia frontal bilateral. A frequência dos FE variou de 8,9 a 16 Hz, a amplitude de 67 a 256u V. Em três pacientes , além dos FE foi observada atividade rápida de localização frontal. FE são raramente observados em crianças normais, mas podem ocorrer com maior frequência naquelas com retardo mental ou paralisia cerebral. FE não parecem estar associados a epilepsia, mas em nossa série todas as crianças tinham diagnóstico de epilepsia, bem como retardo mental. O estudo com RM mostrou que FE podem ocorrer em crianças com anormalidades estruturais definidas bem como naquelas com neuroimagem nomal, suferindo que esse padrão se associa à retardo mental, mas não a etiologias esécíficas