Síndrome de displasia linfática / Lymphatic dysplasia syndrome

RESUMEN

Las anormalidades congénitas del desarrollo de los vasos linfáticos son infrecuentes, subdiagnosticadas y de difícil manejo clínico. Se presenta un caso clínico sobre Síndrome de Displasia Linfática que incluye linfedema (idiopático), quilotórax, derrames idiopáticos (pericárdico, pleural, peritoneal y linfedema sin causa identificable como trauma o cáncer) y linfangiectasia intestinal con síndrome de mala absorción. La alteración linfática se debe tener en cuenta al existir mala evolución frente a un síndrome ascítico edematoso. La combinación de tratamiento médico, quirúrgico y fisioterapéutico resulta de mayor beneficio para aquellos con marcado linfedema