Estudo neurofisiológico na síndrome miastênica congênita do canal lento: relato de caso / Neurophysiological study in slow-channel congenital myasthenic syndrome: case report
Arq. neuropsiquiatr
;
64(2a): 318-321, jun. 2006. ilus
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-429706
RESUMO
A síndrome do canal lento é uma das síndromes miastênicas congênitas atribuída a desordem dinâmica do canal iônico do receptor de acetilcolina da junção neuromuscular. Descrevemos o caso de um homem de 25 anos com progressiva ptose palpebral e limitação da movimentação ocular desde infância, que evoluiu há 6 anos com piora da oftalmoparesia externa e diminuição da força muscular em ombros e mãos. O estudo da condução nervosa motora após estímulo único demonstrou duplo potencial de ação muscular composto (PAMC) com desaparecimento do segundo após esforço de 30 segundos. Ao estímulo repetitivo dos nervos facial e acessório observou-se um decremento da amplitude do PAMC maior que 10 por cento com desaparecimento do segundo potencial. O paciente fez uso de fluoxetina mostrando discreta melhora da força muscular, porém persiste com ptose palpebral, limitação dos movimentos oculares e PAMC repetitivo ao estudo da condução nervosa motora. As características da doença são discutidas.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Action Potentials
/
Myasthenic Syndromes, Congenital
/
Neural Conduction
Type of study:
Diagnostic study
Limits:
Adult
/
Humans
/
Male
Language:
Portuguese
Journal:
Arq. neuropsiquiatr
Journal subject:
Neurology
/
Psychiatry
Year:
2006
Type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Universidade Federal do Paraná/BR
Similar
MEDLINE
...
LILACS
LIS