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Complexo de malformação craniovertebral em uma criança com síndrome de Weismann-Netter-Stuhl / Craniovertebral malformation complex in a child with Weismann-Netter-Stuhl syndrome
Al Kaissi, Ali; Ben Chehida, Farid; Gharbi, Hassan; Jinziri, Mourad; Safi, Hatem; Ben Ghachem, Maher; Grill, Franz; Varga, Franz; Klaushofer, Klaus.
  • Al Kaissi, Ali; Hanusch Hospital of WGKK. Ludwig-Boltzmann Institute of Osteology. Vienna. AT
  • Ben Chehida, Farid; Centre de Radiologie Ibn Zohr. Tunis. TN
  • Gharbi, Hassan; Centre de Radiologie Ibn Zohr. Tunis. TN
  • Jinziri, Mourad; Service d'Orthopedie Infantile. Tunis. TN
  • Safi, Hatem; Service d'Orthopedie Infantile. Tunis. TN
  • Ben Ghachem, Maher; Service d'Orthopedie Infantile. Tunis. TN
  • Grill, Franz; Orthopaedic Hospital of Speising. Vienna. AT
  • Varga, Franz; Hanusch Hospital of WGKK. Ludwig-Boltzmann Institute of Osteology. Vienna. AT
  • Klaushofer, Klaus; Hanusch Hospital of WGKK. Ludwig-Boltzmann Institute of Osteology. Vienna. AT
J. pediatr. (Rio J.) ; 82(3): 236-239, May-June 2006. ilus
Article in Portuguese | LILACS | ID: lil-431081
RESUMO

OBJETIVO:

O arqueamento das pernas geralmente é atribuído ao raquitismo causado pela carência de vitamina D; portanto, várias crianças afetadas acabam sendo classificadas erroneamente e tratadas inadequadamente. Este caso ilustra como uma avaliação clínica e radiológica cuidadosa pode levar à elucidação de sua causa. DESCRIÇÃO Relatamos um caso esporádico de um menino de 2 anos de idade que apresentou achados radiológicos compatíveis com síndrome de Weismann-Netter-Stuhl. Além disso, observamos o complexo de malformação craniovertebral. O paciente possuía inteligência normal. Até onde sabemos, a combinação de síndrome de Weismann-Netter-Stuhl e occipitalização do atlas hipoplásico e posterior fusão das vértebras C2 e C3 nunca foi relatada antes. Descrevemos o diagnóstico da síndrome de Weismann-Netter-Stuhl. As características clássicas da síndrome de Weismann-Netter-Stuhl são baixa estatura, retardamento mental (em alguns indivíduos), calcificação da dura-máter e arqueamento anterior da tíbia. Todavia, acreditamos que um exame clínico e radiológico cuidadoso possa revelar dados mais contundentes que poderiam influenciar positivamente o processo de tratamento.

COMENTARIOS:

Presumimos que as limitações congênitas dos movimentos do pescoço em nosso paciente surgiram por causa da fusão acentuada do osso occipital ao atlas hipoplásico e da fusão simultânea da segunda e terceira vértebras. Portanto, se desconsiderarmos esse tipo de malformação, a estrutura atlanto-axial poderá ser comprometida, o que poderá causar complicações neurológicas sérias e até mesmo fatais. A tomografia tem um papel crucial na detecção dessas anormalidades.
Subject(s)
Full text: Available Index: LILACS (Americas) Main subject: Atlanto-Axial Joint / Skull / Abnormalities, Multiple / Bone Diseases, Developmental / Leg Length Inequality Type of study: Etiology study Limits: Child, preschool / Female / Humans / Male Language: Portuguese Journal: J. pediatr. (Rio J.) Journal subject: Pediatrics Year: 2006 Type: Article Affiliation country: Austria / Tunisia Institution/Affiliation country: Centre de Radiologie Ibn Zohr/TN / Hanusch Hospital of WGKK/AT / Orthopaedic Hospital of Speising/AT / Service d'Orthopedie Infantile/TN

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LILACS

LIS

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