Estendendo o espectro das degenerações lobares frontotemporais: revisão de uma série clinicopatológica de 833 de demências / Extending the neuropathological spectrum of frontotemporal lobar degeneration: review of 833 prospectively assessed dementia cases

ABSTRACT

Revisão de série prospectiva de 833 casos de demências avaliados prospectivamente no Centro de Pesquisas de Doença de Alzheimer da Washington University – EUA. Os casos de demência frontotemporal (DFT) foram selecionados por critérios clínicos e classificados neuropatologicamente por protocolos universalmente aceitos. Dos casos, 53(6,3 por cento) atenderam aos critérios clínicos e neuropatológicos para DFT. Outros 8 casos atenderam apenas aos critérios clínicos.A maioria dos casos apresentava inclusões ubiquitina-positivas e tau-negativas. Entretanto, entidades menos comuns também podem apresentar fenótipo clínico de DFT e foram encontradas nesta revisão. A melhor compreensão desses mecanismos tem potencial em auxiliar no desenvolvimento de medidas que possam modular os efeitos do envelhecimento no cérebro e trazer possibilidade de tratamento para os pacientes acometidos /Eight hundred and thirty-three dementia cases were prospectively assessed at Washington University Alzheimer’s Disease Research Center (WUADRC) and cases with clinical FTD were identified using existing diagnostic criteria and neuropathologic entities were ascertained using immunohistochemistry and contemporary diagnostic criteria. Although FTLD-MND-type is the most frequent FTLD in this prospectively assessed series, less common entities not included in the McKhann criteria, may also present clinically as FTD and should be considered as part of the neuropathologic spectrum of FTLDs that may be encountered in the dementia clinic. The better understanding of the cell death mechanisms related to those entities is likely to contribute for the development of a treatment for FTLD as well for a way of modulate brain aging...