Síndrome renopulmonar idiopático. El reto clínico de una condición infravalorada / Idiopathic pulmonary-renal syndrome. The clinical challenge of an underestimated condition

RESUMEN

El término específico síndrome renopulmonar (SRP) denota simultánea o continuamente hemorragia pulmonar (HP) y glomerulonefritis (GN). Por tanto, el SRP específico implica un rango mucho más restringido de posibilidades etiológicas, y la más frecuente es la vasculitis de pequeños vasos (VPV). Como consecuencia, se sabe actualmente que la coexistencia de las dos afecciones, es decir, GN y HP, se produce a partir de una serie de enfermedades con diferentes mecanismos patogenéticos subyacentes. El diagnóstico de SRP es establecido por una combinación de presentación clínica, resultados serológicos y hallazgos histológicos evaluados en un contexto clínico adecuado. En la gran mayoría de los pacientes con HP y GN es necesario realizar una biopsia renal, prueba diagnóstica definitiva en la mayoría de los casos, y de gran valor para el pronóstico y el tratamiento. Los objetivos del tratamiento en el SRP incluyen, remover anticuerpos circulantes, detener la producción de autoanticuerpos y remover cualquier antígeno que estimule la producción de anticuerpos. Informamos seis casos de SRP por desorden vasculítico en pacientes adultos.