From mild to severe primary hyperparathyroidism: the Brazilian experience / Do hiperparatiroidismo primário leve ao severo: a experiência brasileira

ABSTRACT

Primary hyperparathyroidism often presents as an asymptomatic disorder. In our institution, routine serum calcium measurements have now been used as part of medical examination for 23 years. Out of 124 patients consecutively seen at our institution, 47 percent presented with no symptoms related to the disease, while 25 percent presented with severe skeletal involvement and osteitis fibrosa cystica, 25 percent with renal stone disease without overt bone involvement, and 2 percent with the typical neuropsychiatric syndrome. This same pattern is seen in the city of São Paulo. In severe disease pathological fractures are frequently seen, especially in long bones of the lower extremities, and also loss of lamina dura of the teeth and salt-and-pepper appearance of the skull. Bone mineral density is extremely low in these patients but usually show remarkable recovery following surgical cure. Serum PTH and bone markers are considerable higher in severely affected patients, who also have a high rate of vitamin D deficiency, and the parathyroid lesion is easier located compared with asymptomatic patients. From pathological specimens 87 percent had histological confirmation of a single adenoma, 6.4 percent multiple gland hyperplasia and 3.8 percent carcinoma.

RESUMO

Na maioria dos relatos da literatura recente, o hiperparatiroidismo primário apresenta-se, com freqüência, na forma assintomática. Em nossa instituição utilizamos a determinação rotineira do cálcio sérico há 23 anos. Em nossa série de 124 casos consecutivos, 45 por cento não apresentavam sintomas relacionados com a doença, 25 por cento tinham envolvimento esquelético intenso com osteíte fibrosa cística, 25 por cento tinham nefrolitíase sem envolvimento ósseo severo, e 2 por cento apresentavam a síndrome neuro-psiquiátrica típica. Esse mesmo padrão tem sido observado na cidade de São Paulo. Na doença severa são freqüentes as fraturas patológicas, especialmente nos ossos longos dos membros inferiores, como também a reabsorção da lâmina dura dos dentes e o aspecto em "sal e pimenta" nas radiografias do crânio. A densidade mineral óssea mostra-se extremamente reduzida nesses pacientes, mas em geral exibe melhora marcante após a cura cirúrgica. O PTH no soro e os marcadores bioquímicos da remodelação óssea estão significativamente mais altos nos pacientes com doença severa, os quais freqüentemente apresentam deficiência de vitamina D e localização mais fácil da lesão paratiroideana, quando comparados aos pacientes assintomáticos. Ao exame anátomo-patológico, 87 por cento tiveram confirmação de adenoma único, 6,4 por cento hiperplasia glandular difusa e 3,8 por cento carcinoma.