Paget's disease of bone / Doença de Paget óssea

ABSTRACT

Paget's disease of bone is a focal disorder of bone remodeling accompanied initially by an increase in bone resorption, followed by a disorganized and excessive formation of bone, leading to pain, fractures and deformities. It exhibits a marked geographical variation in its prevalence. In Brazil it predominantly affects persons of European descent. The majority of the reported cases of the disease in Brazil are from Recife, owing to its peculiar mixed European colonization over approximately four centuries. The etiology is complex and involves both genetic and environmental factors. The disease is often asymptomatic and diagnosis is usually based on biochemical markers of bone turnover, radionuclide bone scan and radiological examination. Bisphosphonates, in particular zoledronic acid, are regarded as the treatment of choice for Paget's disease of bone.

RESUMO

Doença de Paget óssea é uma desordem focal da remodelação óssea, inicialmente acompanhada de um aumento da reabsorção óssea, seguida de desorganizada e excessiva formação óssea, levando a dor, deformidades e fraturas. Exibe uma variável distribuição geográfica em sua prevalência. No Brasil acomete predominantemente pacientes de descendência européia. Recife, devido à sua peculiar colonização mista européia por cerca de 4 séculos, tem a maioria dos casos relatados no Brasil. A etiologia é complexa e envolve fatores ambientais e genéticos. A doença é freqüentemente assintomática e o diagnóstico é feito usualmente através dos marcadores bioquímicos do turnover ósseo associado a cintilografia óssea e dos sinais típicos do exame radiológico. Os bisfosfonatos representam o tratamento de escolha na doença de Paget óssea, particularmente o ácido zolidrônico.