Linfangiomiomatosis pulmonar asociada con esclerosis tuberosa / Lung lyphangiomyomatosis associated with tuberous sclerosis

RESUMEN

Se comunica el caso de una mujer de 44 años con cuadro clínico-histopatológico de una linfangiomiomatosis. Presentaba además lesiones cutáneas y estigmas neurológicos de esclerosis tuberosa. Desarrolló quilotorax recurrente y peoría progresiva que no pudieron ser controladas mediante tratamiento con dieta, broncodilatadores, corticoides y progesterona. La búsqueda de receptores estrogénicos en una biopsia pulmonar a cielo abierto fue positiva. Tal hallazgo representa una evidencia importante para establecer una asociación entre esclerosis tuberosa y linfangiomiomatosis. El tratamiento con tamoxifeno y la pleurodesis con tetraciclina fueron medidas terapéuticas satisfactorias para detener el curso progresivo de la enfermedad y controlar el quilotorax