Apresentação grave de Doença de Still do adulto / Severe Still disease in adults

RESUMO

Doença de Still do Adulto (DAS), uma variante da artrite reumatóide juvenil, é uma síndrome caracterizada por artralgia, febre elevada, rash cutâneo, linfadenomegalia e hepatoesplenomegalia. O diagnóstico é de exclusão baseado em critérios estudados. O diagnóstico diferencial inclui infecções, malignidades e doenças imunológicas. O curso da doença varia entre formas leves e bem agressivas, havendo relatos de alguns casos de DSA evoluindo com choque. Paciente branca, feminina, quarenta e nove anos procura o hospital com queixa de febre, náusea e mialgia há três semanas com indisposição, artrite simétrica de mãos e febre com calafrios. Identificada esplenomegalia no exame físico e linfonodomegalia cervical posterior esquerda. Em três dias, apresentou hipotensão grave, insuficiência renal aguda (IRA), coagulação intravascular disseminada (CIVD) e acidose metabólica, preenchendo critérios para sepse grave e disfunção de múltiplos órgãos e sistemas (DMOS), sendo tratada com volume, drogas vasoativas, glicocorticóide em altas doses e proteína C ativada (drotrecogina). Foram iniciados cefepime e vancomicina empiricamente. Em uma semana, após melhora inicial, a paciente desenvolveu nova piora clínica. Prostração, febre, tosse seca e eritema, desta vez associados a petéquias em membros inferiores e leucopenia (1590 leucócitos, sendo 650 neutrófilos) surgiram e, como já havia dez dias de cefepime e vancomicina, foi iniciado novo esquema empírico para sepse hospitalar de origem desconhecida com meropenem e fluconazol. Glicocorticóide foi reinstituído como parte da abordagem de choque séptico e foi repetida a ecografia abdominal que não mostrou alterações evolutivas. Com base em vasto rastreamento infeccioso negativo, decidiu-se pela terapia imunossupressora com doses elevadas de glicocorticóide, sem suspensão dos antibióticos, sendo seu desfecho favorável. Apenas alguns casos de choque distributivo foram descritos no contexto de DSA e este seria o primeiro relato de um...