Degeneração esponjosa no sistema nervoso central de bezerros da raça Sindhi / Spongious degeneration in the central nervous system in Sindhi calves

RESUMO

Degeneração esponjosa (status spongiosus) agrupa várias alterações histológicas caracterizadas pela formação de vacúolos no neurópilo em diferentes regiões do sistema nervoso central (SNC). Essa vacuolização pode ser por edema intramielínico, como na doença da urina com odor de xarope de bordo (maple syrup urine disease) e algumas doenças tóxicas, ou por edema de astrócitos, como na citrulinemia. Este trabalho descreve degeneração esponjosa do SNC em dois bezerros, um macho e uma fêmea, da raça Sindhi. Ambos são filhos de um mesmo touro, de um rebanho que apresentava alto grau de consangüinidade. Uma fêmea nasceu normal e aos 2 meses apresentou sinais nervosos progressivos. Um macho apresentou sinais nervosos progressivos desde o nascimento. Os dois foram eutanasiados aos 4 meses de idade com acentuadas alterações do sistema nervoso central. Na necropsia o fígado de bezerro macho estava pálido. Histologicamente havia, em ambos os bezerros, discreta a acentuada vacuolização difusa do SNC, sendo mais acentuada nas camadas profundas do córtex cerebral, cápsula interna, substância branca da medula cerebelar, tronco encefálico e substância cinzenta da medula. No fígado dos dois animais havia degeneração gordurosa nos hepatócitos da região centrolobular. Na microscopia eletrônica observou-se que o status spongiosus era devido a edema astrocitário. Sugere-se que a doença é causada por um erro metabólico hereditário, diferente da doença da urina com odor de xarope de bordo.

ABSTRACT

Spongy degeneration (status spongiosus) includes many histological alterations characterized by vacuoles in the neuropile in different regions of the central nervous system (CNS). The vacuolization can be caused by intramyelinic edema, as in maple syrup urine disease and some toxic diseases, or by astrocytic edema, as in citrullinemia. This paper reports a spongy degeneration in two Sindhi calves, a female and a male. Both calves were offspring from the same bull, and the herd had high degree of inbreeding. The female calf was born normal, but progressive nervous signs were observed since 2 months old. The male calf had progressive nervous signs since it was born. Both calves were euthanized with severe nervous signs when 4 months old. At necropsy the liver was pale in the male calf. Histological alterations were mild to accentuated vacuolization, mainly in the deep cerebral cortex, cerebellar white matter, grey matter of the spinal cord, internal capsule, and brain stem. Fatty degeneration was observed in the liver of both animals. On electron microscopy it was found that the status spongiosus was caused by astrocytic edema. It is suggested that the disease is caused by a metabolic hereditary error.