Síndromes mielodisplásticos en pediatría / Pediatric myelodysplastic syndromes
Pediatr. día
;
22(3): 4-10, jul.-ago. 2006. tab
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: lil-443388
RESUMEN
Los síndromes mielodisplásticos (SMD) son desórdenes clónales de las células madres hematopoyéticas caracterizados por hematopoyesis inefectiva, citopenia periférica y riesgo variable de transformación a leucemia mieloide aguda (LMA). Los SMD son relativamente raros en niños, representando aproximadamente el 3 por ciento de las neoplasias hematológicas pediátricas. Se han descrito numerosos subtipos de SMD en niños, no existiendo actualmente una clasificación de consenso. Existen desórdenes genéticos que predisponen al desarrollo de SMD en niños, como el síndrome de Down, la neurofibromatosis tipo I y síndrome de falla medular hereditarios; por otro lado, la exposición a agentes quimioterapéuticos y radiaciones ionizantes, aumenta el riesgo de desarrollar SMD tanto en niños como en adultos. Los SMD infantiles usualmente tienen un curso clínico agresivo y son de difícil manejo, siendo el trasplante de médula ósea alogénico el único tratamiento curativo conocido actualmente.
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Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Myelodysplastic Syndromes
Type of study:
Diagnostic study
/
Etiology study
/
Incidence study
/
Prognostic study
Limits:
Child
/
Humans
Language:
Spanish
Journal:
Pediatr. día
Journal subject:
Pediatrics
Year:
2006
Type:
Article
Affiliation country:
Chile
Institution/Affiliation country:
Pontificia Universidad Católica de Chile/CL
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