Aspectos de interesse clínico sobre a síndrome PFAPA (febre periódica, estomatite aftosa faringite a adenite / Clinical aspects of PFAPA syndrome (periodic fever, aphthous somatitis, pharyngitis and adenitis

RESUMO

O objetivo do a artigo é apresentar uma revisão da literatura sobre síndrome PFAPA, enfocando suas características clínicas, métodos e diagnósticos e tratamento. Foram consultados artigos indexados no Medline, publicados no período de 1984 a 2003. A síndrome PFAPA é uma enfermidade benigna, que se caracteriza por episódios recorrentes de febre alta, estomatite aftosa, faringite e adenite cervical em crianças de faixa etária inferior a cinco anos. As crianças apresenta-se saudáveis entre episódios febris, cujo o interval é, classicamente, de 28 dias. A prednisona aborta os sinais e sintomas atenuam-se espontaneamente com o avanço da idade não são descritas sequelas a longo prazo. Após a análise da literatura, fica clara a importância do correto diagnóstico diferencial com a síndrome de Bechet, síndrome da imonuglobulinemiaD, febre familiar do mediterrâneo e neutropenia cíclica. Uma vez confirmado o diagnóstico, o profissional deve tranquilizar e orientar os familiares, esclarecendo-ossobre a diminuição da recorrência dos quadros com o avanço da idade ou mesmo completa remissão com a chegada da puberdade.