Síndrome mielodisplásica secundária à quimio ou radioterapia: SMD relacionada a tratamento / Myelodysplastic syndrome secondary to chemo: and radiotherapy MDS related to the treatment

RESUMO

O efeito leucemogênico dos agentes quimioterápicos após o tratamento para neoplasias é bem conhecido. Síndrome mielodisplásica secundária a quimio ou radioterapia, também denominada relacionada à terapia (SMD-t), geralmente ocorre quatro a sete anos após a exposição inicial ao agente quimio ou radioterápico, acomete habitualmente pacientes jovens, apresenta alta incidência de transformação para leucemia mielóide aguda (LMA), está associada a citopenias severas, displasia das três linhagens, celularidade medular reduzida e fibrose, e anormalidades citogenéticas em até 80 por cento dos casos. As anormalidades mais freqüentes envolvem os cromossomos 5 e 7. No tocante à quimioterapia, os agentes alquilantes são as drogas mais comumente associadas com SMD-t. Quimioterápicos em altas doses usados como parte de regimes de condicionamento para transplantes de medula óssea e radioterapia, além dos esquemas COPP/ABV e BEACOPP, estão associados com SMD-t. Recentemente, drogas como azatioprina, cladribina e rituximab também foram relacionadas à SMD-t. Devido ao aumento da sobrevida de pacientes acometidos por neoplasias malignas, a SMD-t surge como efeito mutagênico desses tratamentos e confere prognóstico desfavorável.

ABSTRACT

The leukaemogenic effect of chemotherapeutic agents after treatment for other malignancies have been well described. Myelodysplastic syndrome secondary to chemo- and radiotherapy (MDS-t) usually develops four to seven years after the initial exposure to chemotherapy frequently involving young patients, shows a high incidence of transformation to AML, is associated with severe cytopenias, trilineage dysplasia, reduced marrow cellularity and fibrosis, and presents an incidence of chromosomal abnormalities of up to 80 percent of the cases. The most common abnormalities are related to chromosomes 5 and 7. Alkylating agents have been considered the most common drugs associated with MDS-t. High dose chemotherapy used as part of the conditioning regimen prior to bone marrow transplantation as well as traditional regimens such as COPP/ABV and BEACOPP have also been associated with MDS-t. Recently, drugs such as azathioprine, rituximab and cladribine have been reported as causes too. Due to the increasing survival of patients suffering from other malignancies, MDS-t results as a mutagenic effect of these therapies and is related to poor prognosis.