Deficiencias de los componentes de las vías de activación clásica y alternativa del sistema del complemento / Deficiencies of the components of the classic and alternative activation pathways of the complement system

RESUMEN

Las deficiencias congénitas de los componentes individuales de las vías clásica y alternativa del sistema del complemento, dan lugar a un conjunto de enfermedades de frecuencia relativamente baja. Las personas con deficiencias en estas funciones muestran una susceptibilidad elevada a las infecciones piógenas recurrentes por microorganismos que habitualmente son eliminados por fagocitosis y, en algunos casos, se asocian con enfermedades autoinmunes. Cuando las deficiencias del complemento comprometen la formación del complejo de ataque a la membrana, asociado con la lisis de las bacterias fuera de los fagocitos, los pacientes también tienen aumentado el riesgo de infectarse con Neisseria . Se describen las características clínicas y moleculares que caracterizan a los defectos presentes en los componentes de las vías de activación clásica y alternativa del sistema del complemento