Compromiso óseo en histiocitosis de celulas de Langerhans en el niño: estudio radiológico simple: presentación clínica y diagnóstico radiológico / Bone compromised in childrens with Langerhans cell histiocytosis: clinical report and radiological diagnosis

RESUMEN

Introducción. La Histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una patología poco frecuente, con diferentes manifestaciones radio-lógicas. Su causa es desconocida y se caracteriza por una proliferación de las células de Langerhans. Sus manifestaciones varían desde lesiones óseas aisladas hasta el compromiso sistémico. Muchas veces el primer estudio diagnóstico corresponde a la radiografía simple de la zona afectada y sus hallazgos pueden ser difíciles de interpretar. El diagnóstico diferencial debe incluir fundamen-talmente osteomielitis, sarcoma de Ewing y linfoma. Objetivos: Mostrar las manifestaciones radiológicas de la HCL, que permiten al radiólogo sospechar el diagnóstico. Material y métodos: Análisis retrospectivo de las manifestaciones clínicas y radiológicas en los casos de HCL confirmados con histología, que forman parte del Registro Nacional de Tumores Oseos (RENATO) y que fueron incorporados a éste entre los años 1959 y 1999. Resultados: Se obtuvo un total de 59 pacientes, 34 (58 por ciento) varones y 25 (42 por ciento) niñas en quienes el estudio histológico fue compatible con el diagnóstico de HCL. El rango de edad varió desde 0.8 hasta 17 años (promedio 6.1 años). Se tuvo acceso a las historias clínicas en 56 de los casos. El tiempo promedio de duración de los síntomas fue de 5,5 meses, y el motivo de consulta más frecuente fue dolor del sitio afectado (n= 50). Del total, 48 (81 por ciento) presentaron lesión ósea única y 11 (19 por ciento) dos o más lesiones. En 35 pacientes hubo compromiso de huesos largos y en 26, del esqueleto axial. El patrón radiológico predominante fue el de una lesión osteolítica pura (45 pacientes). En 13 pacientes se observó un patrón permeativo y 3 se presentaron con una vértebra plana. En 30 había reacción perióstica y 29 tenían aumento de volumen de las partes blandas vecinas. Conclusiones: El patrón de presentación radiológica de la HCL es variado, sin embargo su diagnóstico debe ser sospechado por el médico rad...