Síndrome de Cushing: Manifestações clínicas e avaliação diagnóstica / Cushing's syndrome: clinical manifestations and diagnostic evaluation

RESUMO

Resumo Foram analisadas as manifestações clínicas e laboratoriais de 73 pacientes com síndrome de Cushing(SC) endógena, assim distribuidos 46(63por cento) com doença de Cushing(DC), 21 (28,7por cento) com tumores adrenais (TA) e 6 (8,2por cento) com a síndrome do ACTH ectópico (SAE). Esta última resultou de 5 tumores carcinóides brônquicos e uma carcinóide tímico. A freqüência de manifestações clássicas do hipercortisolismo foi similar, independentemente da etiologia da SC. A DC e os TA (15 adenomas e 6 carcinomas) predominaram no sexo feminino e a SAE, no masculino. Em 100por cento dos casos de SC, observaram-se níveis do cortisol sérico (CS) >1,8mg/dL após supressão com doses baixas de dexametasona (DMS), além de elevação do cortisol à meia-noite (sérico ou salivar). Contudo o cortisol livre urinário foi normal em 11,5por cento dos pacientes. Os níveis de ACTH mostraram-se suprimidos nos pacientes com TA, normais ou elevados na DC e sempre elevados na SAE. No teste de supressão noturna com 8mg de DMS, supressão do CS>50 por cento foi observada em 78,2por cento dos casos de DC e 33,3por cento dos casos de SAE, enquanto uma supressão >80 por cento foi exclusiva da DC. Após estímulo com CRH ou DDAVP, um incremento do ACTH maior ou igual a 35 por cento aconteceu em 81 por cento dos indivíduos com DC e em 16,6 por cento daqueles com SAE, ao passo que um incremento do ACTH>50por cento restringiu-se à DC. A combinação de incremento do ACTH maior ou igual a35 e supressão do CS > 50por cento foi também exclusiva da DC. A ressonância magnética visualizou 100por cento dos macroadenomas e 59,4por cento dos microadenomas hipofisários nos casos de DC. Em 10 pacientes submetidos ao cateterismo bilateral do seio petroso inferior, um gradiente centroperiferia da ACTH maior ou igual a 3 pós-CRH ou DDAVP teve sensibilidade de 90por cento e especificidade de 100 por cento para a doença de Cushing