Doença de von Willebrand e anestesia / Von Willebrand's disease and anesthesia

RESUMO

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A doença de von Willebrand ocorre devido à mutação no cromossomo 12 e é caracterizada por deficiência qualitativa ou quantitativa do fator de von Willebrand. A diversidade de mutações leva ao aparecimento das mais variadas manifestações clínicas possibilitando a divisão dos pacientes em vários tipos e subtipos clínicos. A coagulopatia se manifesta basicamente através da disfunção plaquetária associada à diminuição dos níveis séricos do fator VIII coagulante. O objetivo dessa revisão foi mostrar os cuidados relacionados aos pacientes portadores da doença de von Willebrand durante o período perioperatório. CONTEUDO Foram definidas as características da doença de von Willebrand quanto à fisiopatologia, à classificação, ao diagnóstico laboratorial, ao tratamento atual e aos cuidados com o manuseio do paciente no período perioperatório. CONCLUSÕES: A doença de von Willebrand é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum, porém ela é subdiagnosticada pela complexidade da própria doença. A correta classificação do paciente, o uso apropriado da desmopressina e a transfusão do fator de von Willebrand são medidas fundamentais para a realização do procedimento anestésico bem-sucedido.

ABSTRACT

BACKGROUND AND OBJECTIVES: von Willebrand's disease is secondary to a mutation on chromosome 12, and is characterized by a qualitative and quantitative deficiency of the von Willebrand's factor. The diversity of the mutations is responsible for several different clinical manifestations, enabling the classification of several types and subtypes. The coagulopathy is manifested basically through a platelet dysfunction associated with a reduction in the serum levels of factor VIII. The objective of this review was to present the perioperative care of patients with von Willebrand's disease. CONTENTS The physiopathology, classification, laboratorial diagnosis, and current treatment of von Willebrand's disease, as well as the perioperative management of these patients are discussed. CONCLUSIONS: von Willebrand's disease is the most common hereditary coagulopathy, but it is underdiagnosed due to the complexity of the disease itself. The right classification, proper use of desmopressin, and transfusion of von Willebrand's factor are fundamental for a successful anesthesia.

RESUMEN

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: La enfermedad de von Willebrand ocurre debido a la mutación en el cromosoma 12 y se caracteriza por la deficiencia cualitativa o cuantitativa del factor de von Willebrand. La diversidad de mutaciones conlleva al aparecimiento de las más variadas manifestaciones clínicas posibilitando la división de los pacientes en varios tipos y subtipos clínicos. La coagulopatía se manifiesta básicamente a través de la disfunción plaquetaria asociada con la disminución de los niveles séricos del factor VIII coagulante. El objetivo de esa revisión fue mostrar los cuidados relacionados con las pacientes portadoras de la enfermedad de von Willebrand durante el período perioperatorio. CONTENIDO Se definieron las características de la enfermedad de von Willebrand en cuanto a las fisiopatologías, la clasificación, al diagnóstico laboratorial, al tratamiento actual y a los cuidados con el manejo del paciente en el período perioperatorio. CONCLUSIONES: La enfermedad de von Willebrand es el disturbio hemorrágico hereditario más común, sin embargo ella está subdiagnosticada por la complejidad de la propia enfermedad. La correcta clasificación del paciente, el uso apropiado de la desmopresina y la transfusión del factor de von Willebrand son medidas fundamentales para la realización del procedimiento anestésico exitoso.