Macroglobulinemia de Waldenström com hemorragia intra-ocular / Waldenström's macroglobulinaemia with intraocular hemorrhage

RESUMO

O objetivo deste trabalho é relatar um caso de macroglobulinemia de Waldenstrõm com envolvimento retiniano e da circulação coroidiana, com boa resposta ao tratamento. O desenho é um caso controle intervencional. Um homem de 47 anos foi encaminhado para o serviço de hematologia para avaliação de anemia e linfadenopatia inguinal. O diagnóstico de macroglobulinemia de Waldenstrõm foi feito com base nos achados clínicos e laboratoriais. O paciente desenvolveu hemorragia intra-ocular sem associação com hipertensão e com fatores de coagulação normais. Exame fundoscópico revelou retardamento na circulação coriorretiniana, microaneurismas, e telangiectasias no pólo posterior. Angiografia fluorescente demonstrou o prolongamento do tempo da circulação coroidiana, tempo de trânsito arteriovenoso também prolongado, e áreas de não perfusão capilar. Estes resultados foram acompanhados por uma elevação acentuada da IgM. A maioria dos achados oculares foi revertida com a plasmaférese. A macroglobulinemia de Waldenstrõm pode envolver a retina e a circulação coroidiana, porém pode ser reversível com o tratamento apropriado.

ABSTRACT

The aim of this work is to report a case of Waldenstrõm's Macroglobulinaemia involving both retinal and choroidal circulation that resolved after treatment. The design is an interventional case report. A 47-year old male was admitted for evaluation of anaemia, and groin lymphadenopathy. A diagnosis of Waldenstrõm's macroglobulinaemia was made based on clinical and laboratory findings. The patient developed intraocular hemorrhage without associated hypertension and with normal coagulation profile. A funduscopic examination revealed marked dilation and beading of the venous system, microaneurysms, and telangiectatic capillary beds in the posterior pole. A fluorescein angiography showed delayed choroidal filling, prolonged arteriovenous transit time and areas of capillary non-perfusion. These findings were accompanied by a severe IgM increase in serum viscosity. The most important ocular findings were reversible after plasmapheresis. Waldenstrõm's macroglobulinaemia can involve both retinal and choroidal circulation. The prominent microvasculopathy is reversible after appropriate treatment.