Relato de dois casos familiares de disostose cleidocraniana / Report of two familial cases of cleidocranial dysostosis
RFO UPF
;
11(1): 31-35, 2006. ilus
Article
in Portuguese
| LILACS, BBO
| ID: lil-457206
RESUMO
A disostose cleidocraniana é uma síndrome relativamente rara, congênita, que se caracteriza por apresentar anomalias esqueléticas específicas e manifestações na cavidade bucal. É descrita como uma doença genética de herança autossômica dominantes relacionada com a perda de um dos alelos do gene CBFA1. Os sinais clínicos mais característicos são a hipoplasia ou aplasia das clavículas e o envolvimento da cavidade bucal e dos dois terços superiores da face. Este estudo relata dois casos clínicos familiares da disostose cleidocraniana, bem como revisa a literatura enfocando os aspectos clínicos e readiográficos dessa síndrome
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Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Radiography, Panoramic
/
Cleidocranial Dysplasia
Limits:
Adult
/
Child
/
Humans
/
Male
Language:
Portuguese
Journal:
RFO UPF
Journal subject:
Dentistry
Year:
2006
Type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
PUCRS/BR
/
UFRGS/BR
/
UPF/BR
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