Paciente com síndrome de werdnig-hoffman / Patient with Werdnig-hoffman syndrome

ABSTRACT

Através do relato de caso de paciente com Síndrome de Werdnig-Hoffman, forma mais severa da amiotrofia espinal, de caráter autossômico recessivo, de início precoce e rápido e com uma freqüência não tão rara, demonstraremos as vantagens da internação domiciliar sobre a hospitalar. P.B.C., 7 anos , masculino, portador de amiotrofia espinal progressiva com insuficiência respiratória crônica e em ventilação pulmonar mecânica domiciliar. No primeiro ano de internação domiciliar apresentou oito reinternações hospitalares, sendo a última em outubro de 1999. Desde então a internação domiciliar mantém o paciente compensado clinicamente. Os achados deste estudo demonstram a importância do tratamento de internação domiciliar nestes casos, diminuindo a morbi-mortalidade destes pacientes, em relação à internação hospitalar convencional.