Dermatofibrossarcoma protuberans gigante de parede abdominal / Giant dermatofibrosarcoma protuberans on the abdominal wall

RESUMO

Dermatofibrossarcoma protuberans é um tipo raro de sarcoma debaixo grau, oriundo da derme. Embora possa ocorrer em qualquer localizaçãodo corpo, costuma ser excepcionalmente observado na paredeabdominal. Geralmente ocorre em indivíduos jovens, apresentando-seao exame clínico como uma massa cutânea de aparência nodular econsistência firme. Tem como característica principal um crescimentolento e persistente, tornando-se tardiamente protuberante. Este tipode tumor apresenta comportamento agressivo localmente, podendoeventualmente levar à invasão precoce de estruturas contíguas.Metástases a distância são raramente observadas, contudo, recidivaslocais não são raras mesmo com o primário adequadamente tratado.A ressecção ampla tridimensional com 2-3 cm de margens parece sera conduta cirúrgica curativa mais adequada. Os autores relatam umcaso de dermatofibrossarcoma protuberans em uma localização poucofreqüente (parede abdominal) tratado exclusivamente com ressecçãoampla tridimensional com boa evolução pós-operatória e ausênciade recidiva (dois anos). Uma breve revisão de literatura interessandoprincipalmente o tratamento deste raro sarcoma, bem como de tumoresda parede abdominal, foi realizada.

ABSTRACT

Dermatofibrosarcoma protuberans is probably best considered as alow-grade dermal sarcoma. It is an uncommon type of sarcoma thatmay occur anywhere in the body. It rarely arises on the abdominal wall.It often affects young patients and appears as a nodular mass. Thegrowth pattern is usually slow and persistent. These lesions enlargeover many years, becoming protuberant. These tumors have a locallyaggressive nature and may recur frequently. They rarely metastasize.A wide resection with 2-3 cm free margins is the best treatment. Thispaper reports a rare type of abdominal wall sarcoma. A brief literaturereview is presented showing the surgical principles for treatingabdominal wall tumors and their outcome. Radical surgery and goodlocoregional control are shown to be significantly related.