Aplasia cútis congênita com hemorragia fatal do seio sagital: relato de caso / Aplasia cutis congenita presenting with sagittal sinus fatal: aplasia cutis congenita presenting with sagittal sinus fatal

RESUMO

Objetivo: a aplasia cútis congênita (ACC) é uma doença rara, caracterizada pela ausência congênita da epiderme e da derme. Os casos de evolução fatal são mais raros ainda. Relato do caso os autores relatam o caso de recém-nascido, sexo masculino, apresentando falha mediana no couro cabeludo, estendendo-se da fontanela anterior à posterior, envolvendo o seio sagital superior, medindo 2,5 x 6,5 cm, coloração arroxeada e exposição de dura-máter, caracterizando a aplasia cútis. Foi encaminhado ao Serviço de Neurocirurgia da Santa Casa de Belo Horizonte (MG) com um mês de vida, com história de múltiplosepisódios hemorrágicos e com sangramento ativo na lesão. Foi submetido à cirurgia de urgência para fins hemostáticos, tendo sido evidenciada comunicação direta com seio venoso. A criança faleceu após dois dias. Conclusão: conclui-se que o tratamento precoce da ACC seja imperativo, uma vez que na maioria das vezes, seja o tratamento conservador ou cirúrgico, obtêm-se sucesso. Contudo, tais lesões ainda podem ter uma evolução desfavorável. É importante um maior conhecimento das equipes multidisciplinares envolvidas com intuito de reduzir as hemorragias e demais complicações associadas.