Canalopatías en pediatría: hemiplejías episódicas / Channelpathies in pediatrics: episodic hemiplegias
Arch. argent. pediatr
;
105(2): 154-158, abr. 2007. tab
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: lil-459709
RESUMEN
Introducción. Los canales iónicos reconocen y seleccionanespecíficamente el intercambio iónico.Sus alteraciones (canalopatías) representan cuadros clínicos variados, continuos o progresivos. Hemiplejía alternante: de carácter progresivo se presenta en la infancia con hipotonía menos distonía, movimientos anormales de los ojos y nistagmus. Está asociada a hemiplejía alternante y fenómenos autonómicos.Los síntomas desaparecen con el sueño. Los períodos de latencia entre crisis son variables, pero hay peoría del cuadro con la edad. Existen alteracionesfocales del flujo sanguíneo. A nivel molecular es probable una mutación del gen ATP1A2. La flunarizinay el topiramato pueden mejorar los ataques, aunque no evitan la progresión del cuadro. Migraña hemipléjica familiar: se caracteriza por trastornos visuales y sensoriales, asociados a alteraciones motoras (hemiparesia) de duración variable y cefaleas. En el 80 por ciento hay restitución a la normalidad (MHF1) y en el 20 por ciento ataxia y deficiencia neurológica (MHF2). El gen involucrado es el CACNA1A, en el cromosoma 19 p13. La frecuencia e intensidad de los ataques mejoran con acetozolamiday antidepresivos β menos bloqueantes
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Alternating Symptoms
/
Dystonia
/
Hemiplegia
/
Ion Channels
/
Muscle Hypotonia
Type of study:
Practice guideline
Limits:
Child, preschool
/
Infant
/
Infant, Newborn
Language:
Spanish
Journal:
Arch. argent. pediatr
Journal subject:
Pediatrics
Year:
2007
Type:
Article
Affiliation country:
Argentina
Institution/Affiliation country:
Hospital Alemán/AR
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